چسبندگی استخوانچه ای (اتواسکلروز) چیست؟

چسبندگی استخوانچه ای (اتواسکلروز) چیست ؟

اتواسکلروز یک بیماری ارثی است که بر استخوان گوش تأثیر می گذارد. نام “اتواسکلروز” به معنی “زخم شدن گوش” است ، که به طور دقیق آنچه در گوش آسیب دیده اتفاق می افتد را توصیف می کند. گوش داخلی (اندام شنوایی و تعادل) توسط قوی ترین استخوان بدن احاطه شده است که به “کپسول otic” معروف است. در افراد مبتلا به اتواسکلروز ، بخشی از این استخوان شروع به رشد و زخم شدن می کند ، فرایندی که طی سالهای متمادی تکامل می یابد.

در مراحل اولیه بیماری ، نواحی استخوان نرم در اطراف گوش داخلی ظاهر می شود. این فرآیند “otospongiosis” نامیده می شود ، و می تواند منجر به از دست دادن استخوان از کپسول اوتیک شود. با گذشت زمان ، از دست دادن استخوان متوقف می شود و نواحی نرم زخم می شوند. این استخوان سخت و زخم دار “اتوسکلروز” نامیده می شود.

با تغییر استخوان اطراف گوش با اتوسکلروز ، مشکلات ممکن است در عملکرد گوش ایجاد شود. این اتفاق معمولاً وقتی رخ می دهد که استخوان کپسول اوتیک روی استخوان رکهای (یا “رکاب”) رشد کند. نوارهای چرخی معمولاً با حرکت داخل و خارج در برابر مایع گوش داخلی ، ارتعاشات صوتی را به گوش داخلی منتقل می کنند. اگر استخوان ناشی از اتوسکلروز بر روی رده ها رشد کند ، ممکن است حرکت رک ها محدود شده و یا به طور کلی متوقف شود و منجر به کاهش شنوایی شود. این متداول ترین نوع کاهش شنوایی است که در اتوسکلروز دیده می شود. این به عنوان کاهش شنوایی “رساننده” یا “مکانیکی” شناخته می شود ، زیرا این بیماری مانع از ارتعاشات صدا از طریق گوش میانی به گوش داخلی می شود.

همچنین استخوان غیرطبیعی ناشی از اتوسکلروز می تواند با رشد در برابر اندام های شنوایی یا تعادل ، گوش داخلی را آسیب برساند. افراد مبتلا به اتواسکلروز اغلب ترکیبی از یک کم شنوایی “رسانا” و همچنین کاهش شنوایی گوش داخلی را دارند.

اتواسکلروز اغلب در خانواده ها وجود دارد و بیش از نیمی از افراد مبتلا کسی را در خانواده خود با علائم مشابه دارند. این بیماری بیشتر در خانواده های گروه های قومی خاص اتفاق می افتد (این بیماری بیشتر در افراد اروپای شمالی یا هندی تبار دیده می شود و در افراد آسیایی یا آفریقایی تبار کمتر دیده می شود). علت دقیق این بیماری هنوز ناشناخته مانده است.

اتواسکلروز نوعی اختلال است که می تواند باعث کاهش شنوایی تدریجی شود. این امر به دلیل ناهنجاری در متابولیسم کلسیم در محل اتصال استخوانی بین استخوان های گوش میانی و استخوان های گوش داخلی ایجاد می شود.

سه استخوان ریز در گوش می لرزد تا امواج صوتی را به داخل گوش داخلی منتقل کند. نوارهای استخوانی سه استخوان در زنجیره است و مستقیماً به گوش داخلی متصل است. اگر نوارها ثابت شده و لرزش را متوقف کنند ، می تواند منجر به کاهش شنوایی در یک گوش یا هر دو گوش شود.

علائم چیست؟

از دست دادن شنوایی

کاهش شنوایی ناشی از اتوسکلروز معمولاً طی سالهای متمادی پیشرونده است. هر دو گوش اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند ، اگرچه یک گوش معمولاً از گوش دیگر بدتر است. کاهش شنوایی ممکن است در دوران بارداری و (احتمالاً) با انواع خاصی از درمان هورمونی پیشرفت کند. اتوسکلروز باعث کاهش شنوایی رساننده (یا گاه به گاه مختلط) می شود – گوش داخلی به طور طبیعی می شنود ، اما رسیدن صدا از طریق گوش میانی به درستی انجام نمی شود. با سفت شدن استخوان رکابی ، کاهش شنوایی بارزتر می شود.

وزوز گوش (صداهای گوش)

وزوز گوش وجود صداهای غیر طبیعی گوش و سر است و می تواند ناشی از اتوسکلروز باشد. آسیب ناشی از اتواسکلروز ممکن است منجر به “زنگ زدن” ، “عجله” یا سایر احساسات شود. این از تکانه های عصبی است که علیرغم کمبود صدا به گوش می آید. چنین صداهایی اغلب پس از جراحی یا با استفاده از سمعک بهبود می یابد.

سرگیجه (سرگیجه)

در افراد آسیب دیده گوش داخلی ناشی از اتوسکلروز نیز ممکن است اختلالات تعادلی وجود داشته باشد. ضایعات استخوانی می توانند کانالهای تعادلی را احاطه کرده و احساس حرکت را تغییر دهند. با این حال ، این به ندرت به یک مشکل قابل توجه تبدیل می شود.

آزمایشات اوتوسکلروز چیست؟

آزمایش های شنوایی در تشخیص اتواسکلروز ضروری است. الگوهای خاصی از کاهش شنوایی وجود دارد که گویای این روند است. از آزمون های شنوایی همچنین برای نظارت بر پیشرفت بیماری و ارزیابی نتایج درمان استفاده می شود.

از مطالعات رادیولوژیک ، به ویژه سی تی اسکن با وضوح بالا ، گاهی اوقات برای تأیید تشخیص اتواسکلروز استفاده می شود.

درمان اوتوسکلروز چیست؟

روش های مختلفی برای مدیریت اتواسکلروز وجود دارد. گزینه های درمانی بر اساس عوامل مختلفی انتخاب می شوند و باید برای هر فرد مبتلا تنظیم شوند. گزینه ها به طور خلاصه در زیر بحث شده است:

• انتظار هوشیارانه – لازم نیست در مورد اتواسکلروز کاری انجام دهید. این نوع بیماری نیست که برای جلوگیری از پیشرفت به زودی کاری انجام شود و هیچ “درمانی” وجود ندارد که از رشد استخوان زیرین در گوش داخلی خلاص شود. بسیاری از افراد به خصوص از علائم خود ناراحت نیستند ، بنابراین ممکن است منتظر بمانند و هر از چند گاهی آزمایش شنوایی را انجام دهند تا ببینند آیا مشکل در حال پیشرفت است.
• داروها – متأسفانه ، هیچ دارویی وجود ندارد که بتواند اثرات اتوسکلروز را معکوس کند. در برخی از افراد که آسیب دیدگی داخلی دارند ، درمان فلوراید می تواند در جلوگیری از پیشرفت علائم کمک کند. فلوراید ممکن است استخوان گوش داخلی را همانند تقویت دندان تقویت کند. با این حال ، به کم شنوایی “رساننده” که باعث بی تحرکی طبقات می شود ، کمک نمی کند. برای موثر بودن فلوراید ، باید روزانه و در مدت زمان طولانی مصرف شود. فلوراید به احتمال زیاد با تبدیل ضایعات فعال “otospongiosis” تخریب کننده استخوان به اسکار “otosclerosis” کمتر فعال عمل می کند. عوارض جانبی فلوراید تراپی اندک است و مصرف دارو همراه با غذا می تواند هرگونه ناراحتی معده را به حداقل برساند. از آنجا که فلوراید به راحتی در رشد دندان و استخوان گنجانده می شود ، از دوزهای زیاد داده شده معمولاً باید در کودکان و زنان باردار خودداری شود.
• سمعک – اکثر افراد مبتلا به اتواسکلروز می توانند با سمعک عملکرد خوبی داشته باشند. در بیشتر افراد مبتلا به این بیماری ، کمبود شنوایی “رسانا” به دلیل نقص در تحرک استخوان منگنه وجود دارد. در بیشتر موارد ، گوش داخلی کاملاً خوب عمل می کند. این بدان معناست که اگر بتوان از سمعک برای افزایش سطح ارتعاشات صوتی استفاده کرد ، معمولاً صدای کافی به گوش داخلی می رسد و گوش داخلی می تواند از اطلاعات استفاده مناسب کند. سمعک برای همه مناسب نیست ، اما معمولاً می توان آنها را با خیال راحت امتحان کرد تا فایده داشته باشد.
• کاشت های شنوایی لنگر استخوان می توانند بدون اصلاح خطر آسیب به گوش میانی یا داخلی ، در رفع کاهش شنوایی بسیار موفق باشند. این شامل قرارگیری جراحی یک پست تیتانیوم در جمجمه پشت گوش و استفاده از یک اتصال سمعک ارتعاشی است. صدا می تواند گوش داخلی را مستقیماً تحریک کرده و استخوانهای شنوایی غیرفعال را دور بزند.
• جراحی – جراحی می تواند یک روش درمانی بسیار موثر برای otosclerosis باشد. این عمل “استاپدکتومی” (یا “استاپدوتومی”) نامیده می شود. این روش به منظور “دور زدن” قسمت ثابت استخوان منگنه با برداشتن آن و جایگزینی آن با یک استخوان مصنوعی متحرک ، جدید است. در این روش ، تمام یا بخشی از استخوان رکابی با لیزر یا میکرو دریل برداشته می شود. سپس یک “پیستون” کوچک بین استخوان دوم شنوایی (اینکوس) و گوش داخلی قرار می گیرد. گاهی اوقات ، از گوش خارجی بافت اضافی گرفته می شود تا به مهر و موم شدن دهانه گوش داخلی کمک کند. پروتز مصنوعی معمولاً از تیتانیوم ساخته می شود. تحقیقات نشان می دهد که استاپدکتومی در بازگرداندن شنوایی طبیعی یا تقریباً طبیعی در 90 تا 95 درصد بیماران موفق است. این جراحی بصورت سرپایی انجام می شود و بیمارانی که تحت جراحی اتواسکلروز قرار می گیرند معمولاً در همان روز جراحی به خانه می روند. این عمل حدود 1 تا 2 ساعت طول می کشد و بیشتر بیماران پس از حدود 1 هفته قادر به از سرگیری فعالیت طبیعی خود هستند. برای بهبود کامل گوش و بهبود شنوایی معمولاً 4-6 هفته طول می کشد. بسیاری از افراد در هر دو گوش otosclerosis دارند. جراحی استاپدکتومی می تواند در هر دو گوش انجام شود ، اما نه همزمان. به طور معمول گوش دوم هشت تا 12 ماه پس از گوش اول انجام می شود. بیمارانی که تحت جراحی اتواسکلروز قرار می گیرند معمولاً در همان روز جراحی به خانه می روند. این عمل حدود 1 تا 2 ساعت طول می کشد و بیشتر بیماران پس از حدود 1 هفته قادر به از سرگیری فعالیت طبیعی خود هستند. برای بهبود کامل گوش و بهبود شنوایی معمولاً 4-6 هفته طول می کشد. جراحی فقط می تواند به قسمت “رساننده” کاهش شنوایی (که از عدم تحرک استخوان رک است) کمک کند. جراحی نمی تواند به کاهش شنوایی گوش داخلی کمک کند.

جراحی Stapes

خطرات جراحی Stapes چیست؟

مانند هر روش جراحی ، خطرات مرتبط با جراحی برای اتواسکلروز وجود دارد. اینها باید با جزئیات بیشتری با پزشک در میان گذاشته شود.

از دست دادن شنوایی

بهبود شنوایی در حدود 90٪ بیماران اتفاق می افتد. در حدود 8٪ ، شنوایی بدون تغییر می ماند یا گوش داخلی کمی بدتر می شود و هنوز هم می توان از سمعک استفاده کرد. در حدود 1 تا 2٪ ، کاهش شنوایی می تواند بدتر شود. به ندرت (حدود 1 در 100) گوش داخلی به طور کلی از کار می افتد ، به این معنی که دیگر نمی توان از سمعک استفاده کرد. در برخی موارد ، جراحی اضافی ممکن است لازم باشد.

سرگیجه

سرگیجه می تواند پس از جراحی برای otosclerosis رخ دهد. این حالت معمولاً خفیف است و در چند روز تا هفته های اول بهبود می یابد. در برخی موارد بسیار نادر ، سرگیجه شدیدتر یا طولانی تر می شود و ممکن است به جراحی اضافی نیاز داشته باشد.

وزوز گوش

صدای داخلی گوش یا “وزوز گوش” ، معمولاً پس از جراحی otosclerosis بهبود می یابد. با این وجود مواردی وجود دارد که وزوز گوش می تواند بدون تغییر بماند یا حتی بدتر شود. این به ویژه در گوش هایی است که شنوایی در آنها کاهش یافته است.

اختلال چشایی

یک عصب کوچک در پشت پرده گوش (chorda tympani) وجود دارد که طعم و مزه یک طرف زبان را تأمین می کند. این عصب می تواند در حین جراحی کشیده یا آسیب ببیند. در این حالت ، ممکن است احساس چشایی از بین برود ، یا طعم “فلزی” روی زبان معمولاً 3 تا 6 ماه طول بکشد.

سوراخ گوش

در کمتر از 1٪ موارد ، ممکن است پس از جراحی سوراخ در لاله گوش ایجاد شود. این اغلب با گذشت زمان به خودی خود بهبود می یابد و بندرت به یک روش اضافی نیاز دارد.

ضعف صورت

عارضه بسیار نادر استاپدکتومی ضعف صورت به دلیل تورم عصب صورت است. اگر این اتفاق بیفتد ، احتمال بازگشت عملکرد صورت با گذشت زمان و درمان پزشکی بسیار زیاد است.